Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 100.00-200.00 personas. Es una enfermedad sin cura y el tratamiento es conservador para paliar los síntomas y todas aquellas comorbilidades (trastornos o problemas asociados y/o derivados de la enfermedad). Mayo es el mes para la visibilización y concienciación sobre el Ehlers-Danlos, y el tercer viernes de mayo, en 2025 el día 16,es el día de la visibilización y sensibilización del Ehlers-Danlos Vascular, y el rojo es el color del SEDV.
Por eso, 1€ de cada corredor inscrito se destinará a apoyar esta causa.
El Ehlers-Danlos es una enfermedad del colágeno, una colagenopatía, un trastorno del tejido conectivo. El colágeno que tienen es deficitario o de mala calidad. Para entendernos, y haciendo un símil con la construcción de un edificio, el colágeno en el cuerpo es como el cemento en la construcción de un edificio. El colágeno es la proteína más abundante del cuerpo humano y la que hace de cola para que se sustente todo el cuerpo en todas sus partes y órganos. El tejido conectivo se encuentra en todo el cuerpo y da soporte, protección y estructura a otras partes del cuerpo. El colágeno es el componente principal de este tejido conectivo. Existen distintos colágenos con distintas funciones y en los Ehler-Danlos, son causados por alteraciones en esos genes del colágeno. A día de hoy hay diferenciados 13 tipos de Ehlers-Danlos, cada tipo con sus características, pero en todas se observan la hipermovilidad articular, la hiperextensibilidad de la piel y la fragilidad tisular, cada una en distintas medidas.
El Ehlers-Danlos Vascular (VEDS o SEDV) es el tipo más peligroso de los 13 ya que afecta al colágeno tipo III, al gen COL3A1, es decir al colágeno de todo el sistema vascular del cuerpo. En este caso hay una fragilidad arterial y de la venas, fragilidad y rotura de órganos, posibilidad de ruptura de las arterias, de perforaciones de intestinos, de hematomas extensos, piel translúcida. Los neumotórax y los aneurismas son muy frecuentes y lo más peligroso en los SEDV. Tienen una fragilidad tisular muy acentuada, esta se traduce en una fragilidad grave de la piel, de los vasos sanguíneos, de los órganos abdominales, de los ojos, las encías y los huesos entre otros.
